Steno-Fallots tetralogi
Steno-Fallots tetralogi er en sygdom, hvori indgår fire anatomiske ”byggefejl”.
- En forsnævring (stenose) i eller lige under pulmonalklappen, som er hjerteklappen mellem højre hjertekammer og lungepulsåren. Denne forsnævring blokerer delvis for blodgennemstrømningen fra højre side af hjertet til lungerne
- En ventrikel-septum-defekt - et stort hul i skillevæggen mellem højre og venstre hjertekammer, som får blodet til at passere fra højre hjertekammer til venstre hjertekammer uden at strømme igennem lungerne, hvis forsnævringen ud til pulmonalklappen er tilstrækkelig betydende
- Højre hjertekammer er mere muskulær end normalt
- Hovedpulsåren aorta ligger lige over ventrikel-septum-defekten
Dette resulterer i cyanose (huden får et blåligt skær), som kan ses umiddelbart efter fødslen eller udvikle sig i løbet af få dage eller i nogle tilfælde senere i barndommen. Disse "blå børn" kan få pludselige anfald af cyanose og åndedrætsbesvær og evt. besvimelse. Symptomer optræder, fordi der ikke strømmer nok blod til lungerne, hvorved barnet kommer til at lide af iltmangel.
De lidt større børn kan ved fysisk udfoldelse få åndenød og besvime.
Børn med svære tilfælde af Steno-Fallots tetralogi bliver ofte behandlet med en operation.
