Pulmonal hypertension
Der er uhyre stor forskel på, hvor alvorligt pulmonal (eller lunge) hypertension optræder hos forskellige patienter, ligesom sygdommen er vanskelig at vurdere, diagnosticere præcist samt behandle. Derfor er det nødvendigt for patienter med symptomer på pulmonal hypertension at blive undersøgt og behandlet på et hospital med speciel viden og erfaring i denne sygdom.
Primær eller uforklarlig pulmonal hypertension er en sjælden lungesygdom, hvor blodtrykket i pulmonalarterien (lungearterien) stiger til langt over det normale af uforklarlige årsager.
Pulmonalarterien er en blodåre, som fører iltfattigt blod fra højre hjertekammer til lungerne. Dette blod bliver iltet i lungerne og strømmer herefter til venstre side af hjertet, hvor det pumpes af venstre hjertekammer videre til resten af kroppen gennem aorta (den store legemspulsåre).
Hypertension er det lægelige udtryk for et abnormt højt blodtryk. Det normale gennemsnits- (også kaldet "middel-") blodtryk i pulmonalarterien er ca. 14 mm Hg hos en hvilende patient. Hos patienter med denne sygdom er middelblodtrykket i pulmonalarterien klart højere end 25 mm Hg i hvile og højere end 30 mm Hg under anstrengelse ofte er trykkene meget højere. Dette abnormt høje blodtryk (pulmonal hypertension) er forbundet med ændringer i de små blodkar i lungerne, som medfører en øget modstand i blodgennemstrømningen i karrene. Denne øgede modstand bevirker imidlertid, at det højre hjertekammer belastes og skal derfor yde en større indsats end normalt for at sende tilstrækkeligt med blod gennem lungerne.
I Danmark stilles diagnosen primær pulmonal hypertension hos ganske få patienter om året. Det største antal registreres hos kvinder i alderen 20-40 år, selv om vi ved, at både mænd og kvinder i alle aldre, såvel som børn og gamle, kan udvikle pulmonal hypertension.
Der kan være én eller flere årsager til primær pulmonal hypertension, men ingen af dem er kendte. Da der er en meget lav sygdomsforekomst, er det uhyre svært at få tilstrækkeligt med erfaringer. Endvidere har det været vanskeligt at foretage ordentlige undersøgelser af sygdommen, idet man ikke har kunnet finde et dyr, der var anvendeligt til forsøg.
Vi mener, at de fleste mennesker, der udvikler primær pulmonal hypertension, har nogle blodkar, der er særdeles følsomme over for faktorer, som udløser udviklingen af pulmonal hypertension.
For eksempel mener man, at folk med Raynauds fænomen er mere tilbøjelige til at udvikle pulmonal hypertension.
Endvidere har man mistanke om, at appetitnedsættende medicin, kokain og HIV er nogle af de faktorer, som udløser en forsnævring af pulmonalarterien.
Symptomer
Det, der er så vanskeligt ved behandling af højt blodtryk i lungerne er, at diagnosen ofte er forsinket på grund af de snigende, ikke særligt tydelige symptomer.
Det første symptom er udmattelse og træthed, hvor mange patienter føler sig "ude af form". Åndedrætsbesvær, svimmelhed og besvimelsesanfald er andre symptomer. Hævede ankler og ben, blålig misfarvning af læberne og huden og smerter i brystet er symptomer, som optræder senere i sygdomsforløbet.
Undersøgelser
Selvom vi endnu ikke kender årsagen eller årsagerne til højt blodtryk i lungerne, har betydelige fremskridt i behandlingen i løbet af de sidste 10 år markant påvirket patienternes overlevelse og livskvalitet. Den optimale medicinske og/eller kirurgiske behandling til patienter med højt blodtryk i lungerne er betinget af grundig undersøgelse på et hospital med erfaring i pulmonal hypertension.
Sygdommen diagnostiseres ved at der foretages hjertekateterisation i højre hjertehalvdel, hvor lægen lægger et tyndt, fleksibelt rør (eller kateter) gennem armen, benet eller halsen ind i patienten og dernæst fører kateteret ind i højre hjertekammer og pulmonalarterien. Gennem kateteret måles blodtryk.
Behandling
I dag kan man vælge mellem nogle forskellige medikamenter, som nedsætter blodtrykket i lungerne og øger hjertets ydeevne hos mange patienter. Lægerne ved nu, at patienter med højt blodtryk i lungerne reagerer forskelligt på de forskellige medikamenter, som udvider og afslapper blodkarrene, samt at ikke al medicin er lige effektiv i alle patienter. Fordi de individuelle reaktionerne er så forskellige, skal forskellige præparater afprøves, før en mere vedvarende og langsigtet behandling påbegyndes. Det er heller ikke usandsynligt, at mængden og typen af medicin skal ændres i løbet af sygdommen. For at man kan finde frem til, hvilken medicin der egner sig bedst for den enkelte patient, vurderer lægerne medikamentet under hjertekateterisation.
Som det er i øjeblikket kan ca. ¼ af patienterne behandles med kalciumblokkere, som gives i pilleform.
Intravenøs prostacyclin er et karudvidende drop, som gives til de patienter, som ikke reagerer på behandlingen med kalciumblokkere. Det gives via en transportabel, batteridrevet infusionspumpe. Selvom det kan virke lidt omstændeligt, kan prostacyclin forbedre højt blodtryk i lungerne, hvorved patienter i alle aldre har mulighed for at udøve fysisk aktivitet og dermed få højere livskvalitet. Det benyttes også i en overgangsfase for at hjælpe de patienter, som venter på transplantation, mens det i andre tilfælde benyttes som langtidsbehandling.
Ud over kalciumblokkere og den intravenøse prostacyclin, er man i gang med kliniske forsøg til evaluering af ny medicin, der skal forbedre behandlingen af højt blodtryk i lungerne . Nogle patienter klarer sig også godt ved at tage medicin, som letter højre hjertekammers arbejde.
Antikoagulerende midler kan f.eks. reducere tendensen til dannelse af blodpropper, hvorved blodet får lov til at flyde mere frit.
Diuretika (vanddrivende midler) mindsker mængden af væske i kroppen og reducerer derved hjertets arbejdsbelastning.
Nogle patienter har endvidere brug for ilttilførsel gennem et næsekateter eller en maske i tilfælde af åndedrætsbesvær. Andre skal have ilt døgnet rundt.
Transplantation (hjerte-lunge eller lunge) forbeholdes de patienter, som ikke reagerer på medicinsk behandling. Beslutningen om, hvorvidt en patient er moden til hjerte-lungetransplantation eller lungetransplantation, tages efter grundige lægelige overvejelser.
Selvom de forskellige medicinske behandlinger er meget komplekse, har det vist sig, at præcis og hurtig diagnose samt indledning af behandling har reddet livet hos mange mange patienter med højt blodtryk i lungerne. Med en optimal medicinsk og/eller kirurgisk behandling, kan patienterne ofte vende tilbage til et normalt liv, dvs. klare en normal husholdning, vende tilbage til skolen og deltage i mange fysiske aktiviteter.
De fleste læger og patienter er enige om, at det er uhyre vigtigt både for patienten og dennes familie at være så velinformerede som overhovedet muligt. På denne måde har de hver især mulighed for at forstå sygdommen og bruge oplysningerne til noget fornuftigt.
Til trods for at lægerne ikke kan helbrede primær pulmonal hypertension, er der trods alt gjort store fremskridt i løbet af de sidste 10 år, hvilket har forbedret disse patienters overlevelsesmuligheder samt livskvalitet.
Selv om meget forskning og udvikling i behandlingen har fokuseret på primær pulmonal hypertension, er de førnævnte behandlingsmetoder nu ved at blive vurderet hos mange patienter med pulmonal hypertension som følge af andre sygdomme som f.eks. arvelige hjertesygdomme som sklerodermi eller systemisk lupus erythematosus.
