Pulmonal atresi
Ved denne hjertefejl er der ingen hjerteklap mellem højre hjertekammer og lungepulsåren, og passagen er derfor lukket. Det vil sige, at blodet ikke kan strømme fra højre hjertekammer ind i lungepulsåren og videre til lungerne. Højre hjertekammer fungerer som en blind lomme, som forbliver ubetydelig i størrelse og ikke særligt veludviklet. Hjerteklappen mellem højre forkammer og hjertekammer kaldet trikuspidalklappen er som regel også underudviklet.
En åbning i forkammerenes skillevæg gør, at blodet strømmer ud af højre forkammer, hvorved det iltfattige blod blandes med iltrigt blod i det venstre forkammer. Venstre hjertekammer pumper denne blanding af iltfattigt blod ind i hovedpulsåren aorta og videre ud i kroppen.
Den eneste kilde, hvorfra blodet til lungerne kan komme, er ductus arteriosus, som er en åben passage mellem lungearterien og aorta. Når barnet bliver født har det en blålig (cyanotisk) farve, da der er mindre ilt i det blod, der cirkulerer rundt i kroppen. Når ductus arteriosus indsnævres eller lukkes, hvilket sker indenfor de første døgn efter barnets fødsel reduceres blodstrømmen til lungerne væsentligt, hvilket kan forårsage svær iltmangel.
Behandling
Ved en hurtig behandling indgår ofte et medikament, der skal hindre ductus arteriosus i at lukke. En kirurg kan lave en forbindelsesblodåre (en shunt) mellem aorta og lungepulsåren for at sikre, at blodstrømmen til lungerne øges. Muligheden for at lave en mere gennemgribende og virkningsfuld operation afhænger af størrelsen på lungepulsåren og højre hjertekammer.
En åbning i forkammerenes skillevæg gør, at blodet strømmer ud af højre forkammer, hvorved det iltfattige blod blandes med iltrigt blod i det venstre forkammer. Venstre hjertekammer pumper denne blanding af iltfattigt blod ind i hovedpulsåren aorta og videre ud i kroppen.
Den eneste kilde, hvorfra blodet til lungerne kan komme, er ductus arteriosus, som er en åben passage mellem lungearterien og aorta. Når barnet bliver født har det en blålig (cyanotisk) farve, da der er mindre ilt i det blod, der cirkulerer rundt i kroppen. Når ductus arteriosus indsnævres eller lukkes, hvilket sker indenfor de første døgn efter barnets fødsel reduceres blodstrømmen til lungerne væsentligt, hvilket kan forårsage svær iltmangel.
