Hypertrofisk kardiomyopati
Hypertrofisk kardiomyopati er formentlig mindre end halvt så hyppig som dilateret kardiomyopati. Ved denne tilstand er primært venstre hjertekammers muskelmasse større end normalt
Hypertrofi betyder for tyk og kardiomyopati betyder sygdom i hjertemusklen. Det vil sige, at hypertrofisk kardiomyopati er en sygdom, hvor hjertemusklen bliver alt for tyk. Det er primært væggene i venstre hjertekammer, der er tykkere end normalt. Især er det ofte skillevæggen mellem højre og venstre hjertekammer, der bliver fortykket.
Hjertet pumper normalt, men den store og tykke væg hæmmer fyldningen af hjertekammeret og der kan opstå diastolisk hjertesvigt (hjertemuskelen bliver stiv og mindre eftergivelig). Skillevæggen i hjertet kan blive så tyk, så den delvist blokerer for blodstrømmen fra venstre hjertekammer og ud i hovedpulsåren aorta. Det kaldes hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati (HOCM).
Hvis den forstørrede muskel ikke hæmmer blodstrømmen kaldes det ikke-obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati.
Når hjertemusklen er meget tyk, så har den øget behov for energi og ilt. Nogen gange kan kranspulsårerne ikke følge med til det øgede behov, hvorfor du kan få symptomer på iltmangel, selvom du ikke har åreforsnævringssygdom. Den tykke muskel giver også øget risiko for rytmeforstyrrelser, både fordi den enkelte muskelfiber er syg, men også pga. den store risiko for iltmangel, der kan være med til at udløse rytmeforstyrrelser.
Man ser alle former for rytmeforstyrrelser ved hypertrofisk kardiomyopati. Der er dog øget risiko for farlige rytmeforstyrrelser (ventrikulær takycardi eller ventrikelflimren/hjertekammerflimren/hjertestop), som kommer fra hjertekamrene og dermed er eller kan blive til hjertestop.
Hypertrofisk kardiomyopati er meget mindre hyppig end dilateret kardiomyopati. Årsagen er langt overvejende arvelig.
Symptomer
Tilstanden kan være uden symptomer og blive opdaget tilfældigt.
Når hjertemusklen bliver tykkere får de fleste symptomer. Symptomerne er ofte værre, når du anstrenger dig fysisk, idet hjertemusklen så får endnu større behov for energi og ilt. Symptomerne er typisk:
- Åndenød ved anstrengelse
- Smerter i brystet/angina pectoris ved anstrengelse
- Hjertebanken
- Svimmelhed ved anstrengelse
- Nærbesvimelse eller besvimelse ved anstrengelse
- Første symptom kan være pludselig død
Undersøgelse
Et hjertekardiogram (EKG) kan ofte give mistanken om, at du har hypertrofisk kardiomyopati. Den endelige diagnose stilles ved ekkokardiografi (Ultralydsundersøgelse af hjertet). Når diagnosen er stillet vil du blive henvist til et sygehus med specialviden om sygdommen. De fleste tilfælde af sygdommen er arvelige. Dine nære slægtninge vil derfor blive tilbudt undersøgelse, med henblik på om de også har sygdommen.
Hvis der er angina pectoris, vil man ofte undersøge for åreforsnævring i kranspulsårerne. Det kan være med en KAG (røntgenundersøgelse af hjertets kranspulsårer), CT-KAG (CT skanning af hjertets kranspulsårer) eller en Myocardieskintigrafi.
Alle personer med hypertrofisk kardiomyopati skal regelmæssigt have foretaget en undersøgelse af risikoen for alvorlige rytmeforstyrrelser. Dette indebærer en arbejds-test samt en holter-monitorering. Derudover vil du blive fulgt med jævnlige ekkokardiografier.
Behandling
Sygdommen behandles primært med medicin. Første valg er betablokker. Hvis ikke du kan tåle betablokker kan man forsøge med en calciumantagonist. Hvis medicinen ikke er tilstrækkeligt, kan du få tilbudt en alkoholablation eller en myektomi. Ved alkoholablation sprøjtes alkohol ind i den kranspulsåre, der forsyner det muskelområde, der er for tykt. Herved dør en del af musklen og symptomerne lindres. Myektomi er fjernelse af muskelområdet ved et kirurgisk indgreb. Hvis der konstateres ventrikulær takycardi eller ventrikelflimren/hjertekammerflimren/hjertestop eller der er andre risikofaktorer for pludselig død, vil du få tilbudt en ICD-enhed, som kan stoppe rytmeforstyrrelsen, hvis den opstår.
